30.11.-1

Przeszczepy wątroby

Główne wskazania do przeszczepu wątroby u dorosłych:

  • Marskość pozapalna (na tle zakażenia HBV, HCV)
  • Cholestatyczne choroby wątroby (marskość żółciowa pierwotna, pierwotne sklerotyzujące zapalenie dróg żółciowych)
  • Alkoholowa choroba wątroby (wyklucza: czynny alkoholizm i zespół zależności alkoholowej)
  • Autoimmunologiczna marskość wątroby
  • Metaboliczne choroby wątroby (choroba Wilsona, hemochromatoza, niedobór alfa1-antytrypsyny)
  • Piorunująca niewydolność wątroby (zatrucie paracetamolem lub innymi lekami hepatotoksycznymi, zatrucie muchomorem sromotnikowym, piorunujące wzw B, ostra dekompensacja choroby Wilsona, inne przyczyny ostrej niedomogi funkcji wątroby)
  • Guzy wątroby
  • Inne

 

Guzy wątroby, które mogą stanowić wskazanie do OLTx:

  • Rak pierwotny wątroby (HCC) – przy spełnieniu odpowiednich kryteriów (najczęściej obowiązują tzw. kryteria mediolańskie)
  • Rak pierwotny wątroby fibrolamellarny (kryteria!)
  • Epithelioid hemangioendothelioma
  • Hepatoblastoma
  • Niektóre przerzutowe guzy neuroendokrynne
  • Mnogie gruczolaki wątroby
  • Niektóre olbrzymie naczyniaki wątroby lub gruczolaki

 

Główne wskazania do przeszczepienia wątroby u dzieci:

  • Zespoły cholestatyczne
    • Marskość wątroby na tle atrezji dróg żółciowych
    • Marskość wątroby na tle rodzinnych cholestaz (PFIC typ 1, 2, 3, zespół Allagille’a)
    • Stwardniające zapalenie dróg żółciowych
    • Żółciowa marskość wątroby
  • Marskość wątroby w wyniku zakażenia wirusowego:
    • Wirusowe zapalenie wątroby typu B, C
    • Inne wirusowe zapalenia wątroby
  • Inne pozapalne marskości wątroby w przebiegu:
    • Autoimmunologicznego zapalenia wątroby
    • Idiopatycznej marskości wątroby
  • Marskość wątroby we wrodzonych chorobach metabolicznych, takich jak:
    • Niedobór alfa – 1 – antytrypsyny
    • Choroba Wilsona – przy braku efektu leczenia zachowawczego
    • Mukowiscydoza
    • Hemochromatoza
    • Tyrozynemia typu I
    • Glikogenoza typu IV
    • Galaktozemia
    • Defekty cyklu mocznikowego
    • Hepatopatie mitochondrialne
  • Pierwotne nowotwory wątroby:
    • Hepatocarcinoma
    • Hepatoblastoma
    • Guzy naczyniowe
    • Inne guzy
  • Choroby nie powodujące niewydolności wątroby, ale będących wskazaniem do LTx:
    • Zespół Criglera – Najjara typu I
    • Hiperoksaluria (przeszczep dwunarządowy: wątroba i nerka)
    • Hiperlipoproteinemia typu II
  • Inne:
    • Zespół Budda- Chiari’ego
    • Zespół Caroli’ego
    • Cholestaza w przebiegu żywienia pozajelitowego
    • NASH
    • Autosomalna recesywna torbielowatość nerek i włóknienie wątroby (rozważyć przeszczep dwunarządowy: wątroba i nerka )

 

Niezależnie od przyczyny możliwe są dwa stopnie pilności przeszczepienia wątroby:

  • Tryb nagły – pacjenci z ostrą niewydolnością wątroby, pierwotnym brakiem czynności przeszczepu lub jego wczesną martwicą lub ostrą dekompensacją przewlekłej niewydolności wątroby
  • Tryb elektywny - pacjenci z przewlekłą niewydolnością wątroby

 

Kiedy zgłosić pacjenta do ośrodka transplantacyjnego?:

  • Kiedy dekompensuje się przewlekła choroba wątroby
  • Kiedy pogarszają się biochemiczne parametry funkcji wątroby
  • W przypadku objawów klinicznych i biochemicznych piorunującej niewydolności wątroby

 

Objawy dekompensacji przewlekłej choroby wątroby:

  • Wodobrzusze nie reagujące na leczenie
  • Spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP)
  • Krwawienie z przewodu pokarmowego
  • Wyniszczenie białkowo-kaloryczne
  • Encefalopatii wątrobowa
  • Ciężka metaboliczna choroba kości
  • Utrzymujące się i ciężkie zaburzenia krzepnięcia
  • Niekontrolowana posocznica z punktem wyjścia z dróg żółciowych
  • Zespół wątrobowo-płucny
  • Zespół wątrobowo-nerkowy
  • Niektóre nowotwory wątrobowo-żółciowe

 

Parametry pogorszenia syntezy wątrobowej:

  • Bilirubina > 3.0 mg%
  • Albuminy < 3.0 g%
  • INR > 1.8 (lub czas protrombinowy > 3 s ponad normę)

 

Co należy wziąć pod uwagę przy kwalifikowaniu chorego do przeszczepu wątroby?:

  • Etiologia choroby wątroby
  • Zaawansowanie choroby wątroby
  • Powikłania choroby wątroby
  • Schorzenia współistniejące
  • Aspekty psychologiczne i kondycja finansowa chorego

 

Standardowy schemat badań przy kwalifikacji do transplantacji wątroby powinien obejmować:

  • Ustalenie bądź potwierdzenie rozpoznania
  • Określenie, na podstawie prób czynnościowych, stopnia niewydolności wątroby
  • Kompleksową ocenę stanu odżywienia
  • Badanie kliniczne
  • Pomiary antropometryczne
  • Ocenę żywienia
  • Serologiczne oznaczenie przeciwciał (WZW B, C, CMV, EBV, HIV, toksoplazmoza) oraz wykluczenie ognisk zakażenia
  • USG Doppler - ustalenie wielkości naczyń i kierunku przepływów
  • Endoskopową ocena żylaków przełyku
  • Ocenę wydolności układu oddechowego (w wybranych przypadkach: scyntygrafia płuc celem wykluczenia obecności shuntów płucnych, badanie spirometryczne, posiewy plwociny)
  • Ocenę czynności nerek (GFR, badanie ogólne i posiew moczu, USG nerek)
  • Ocenę kardiologiczną (EKG, echo serca, rtg klatki piersiowej z oceną sylwetki serca)
  • Badanie i leczenie stomatologiczne
  • Psychologiczną ocenę pacjenta oraz zdolności rodziny do akceptacji przeszczepu

 

Bezwzględne przeciwwskazania do przeszczepu wątroby:

  • Nowotwory o lokalizacji pozawątrobowej
  • Zaawansowania choroba płucno-sercowa
  • Aktywne uzależnienie od substancji psychoaktywnych
  • Psychoza
  • Socjalne albo rodzinne problemy uniemożliwiające przeszczepienie wątroby (np. bezdomność, ubezwłasnowolnienie)
  • Niedomoga wielonarządowa

 

Względne przeciwwskazania do przeszczepu wątroby:

  • Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS)
  • Rak wątrobowokomórkowy poza kryteriami mediolańskimi
  • Niewydolność nerek
  • Bardzo głębokie niedożywienie białkowo-kaloryczne
  • Aktywne zakażenie poza drogami moczowymi
  • Zakrzepica żyły wrotnej, jeżeli jest skojarzona z zakrzepicą żyły krezkowej lub śledzionowej
  • Zakażenie HBV z wysoką wiremią

 

Przeszczepienie ze wskazań nagłych:

  • Definicja: Piorunujące zapalenie wątroby oznacza pojawienie się encefalopatii wątrobowej w ciągu ośmiu tygodni od początku ostrego zapalenia wątroby
  • Etiologia: leki, wirusowe zapalenie wątroby, toksyny, 5-30% etiologia nieznana
  • Kluczowe jest wczesne zgłoszenie do ośrodka transplantacyjnego (nawet bez ustalenia etiologii!)
  • Kandydatami są często ludzie młodzi, < 40 rż, dotychczas zdrowi, co oznacza dobre rokowanie
  • Należy kierować się kryteriami prognostycznymi (patrz niżej)

 

Kryteria do przeszczepu wątroby w piorunującej niewydolności wątroby:

  • pH < 6.5 i/lub czas protrombinowy > 100 sek lub trzy z poniższych:
  • wiek < 10 lub > 40 lat
  • czas trwania żółtaczki przed pojawieniem się encefalopatii wątrobowej > 7 dni
  • INR > 3.5 lub PT > 50 sek
  • osoczowa bilirubina > 17.6 mg%
  • wzw nie-A, nie-B, idiosynkratyczna toksyczność leku, zatrucie halotanem

Przy zatruciu paracetamolem:

  • pH < 7.3
    lub
  • INR > 6.5 i kreatynina osoczowa > 3.4 mg%

 

Kryteria do przeszczepu wątroby w piorunującej niewydolności wątroby szczególne dla dzieci:

  • Wiek < 2 r.ż.
  • Max INR > 4
  • Max. bilirubina > 13.8 mg/dl
  • WBC > 9 x 10 9 /l

 

Kryteria doboru biorcy:

  • Punktacja MELD (model of end-stage liver disease) dla pacjentów powyżej 12 roku życia i PELD (pediatric end-stage liver disease) dla pacjentów poniżej 12 roku życia – kalkulator na stronie www.mayoclinic.org
  • Główna grupa krwi (ABO)
  • Waga pacjenta
  • Czas oczekiwania na liście

 

Kryteria doboru dawcy:

  • Potwierdzenie śmierci mózgu!
  • Zgoda rodziny (zwyczajowo!)
  • Wykluczenie chorób, które można przenieść z przeszczepionym narządem (choroba nowotworowa poza wybranymi nowotworami mózgu i skóry, choroby zakaźne)
  • Prawidłowe lub zbliżone do normy próby wątrobowe
  • Prawidłowy lub możliwy do wyrównania INR
  • Brak DIC
  • Zgodność w rozmiarach i wadze
  • Grupa krwi identyczna lub zgodna

 

Ze względu na brak dawców w transplantacji ostatnio istotną rolę odgrywają przeszczepienia fragmentu wątroby od żywego dawcy. Zabiegi te związane są z zaletami takimi jak:

  • Możliwość wykonania transplantacji w trybie nagłym lub bardzo pilnym
  • Możliwość dokładnego zaplanowania terminu transplantacji, co równoznaczne jest z optymalnym przygotowaniem biorcy
  • Zgodność immunologiczna między dawcą i biorcą
  • Możliwość przeszczepienia u małych dzieci, u których szanse na uzyskanie narządów ze zwłok są znacznie mniejsze niż u dzieci większych i u dorosłych
  • Użycie optymalnego jakościowo narządu do transplantacji
  • Zmniejszenie śmiertelności biorców

 

Pobranie od dawcy żywego jest dopuszczalne na rzecz:

  • Krewnego w linii prostej
  • Rodzeństwa
  • Osoby przysposobionej
  • Na rzecz innej osoby, jeśli uzasadniają to szczególne względy osobiste

 

W przygotowaniu biorcy do transplantacji wątroby najważniejsze jest:

  • Wyrównanie zaburzeń odżywienia (u dzieci rozwoju fizycznego)
  • Zapobieganie wystąpieniu powikłań marskości wątroby (krwawienie, wodobrzusze)
  • Wytworzenie czynnego uodpornienia

 

Zalecane szczepienia u pacjentów przed planowaną transplantacją:

  • U dzieci - pełen zakres szczepień wg obowiązującego kalendarza szczepień
  • Szczepienie p - wzw B (kontrola p/ciał anty-HBs – optymalne utrzymanie p-ciał > 100 mIU/ml)
  • Szczepienie p/wzw A
  • Szczepienie p/ospie wietrznej
  • Szczepienie p/pneumokokom
  • Szczepienie p/menigokokom
  • Szczepienie p/Haemophilus influenzae
  • Szczepienie p/grypie

 

Opracowanie:
Prof. dr hab. med. Joanna Pawłowska, CZD, Warszawa
Dr hab. med. Marta Wawrzynowicz-Syczewska, PAM, Szczecin

 

Zobacz także

Przeszczepy

Przeszczepienie płuc u dzieci

Bartosz Kubisa
Klinika Chirurgii Klatki Piersiowej i Transplantacji, Katedra Chorób Płuc, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie Specjalistyczny Szpital im. Alfreda Sokołowskiego Szczecin-Zdunowo

29.10.2015
Przeszczepy

Przeszczepy płuc u chorych na mukowiscydozę z Polski

Od 17 stycznia 2006 do 29 marca 2009 roku dokonano w Wiedniu 11 przeszczepów płuc u chorych na mukowiscydozę z Polski, które zostały w całości sfinansowane przez naszych Wielkich Darczyńców – Anitę i Przemysława Sztuczkowskich. Dzięki ich wsparciu, po wstępnym opłaceniu kosztów leczenia, jeszcze jeden chory oczekuje na przeszczep płuc. Państwu Sztuczkowskim zawdzięczamy nie tylko opłacenie łącznie 12 przeszczepów płuc, ale również wysokich kosztów wizyt kontrolnych i leczenia powikłań potransplantacyjnych w Wiedniu.

30.11.-1
Przeszczepy

Nasze doświadczenia

Wiem, że ci którzy jadą do Wiednia na kwalifikację do przeszczepu przeżywają stres, zwielokrotniony nieznajomością miasta i strachem przed nieznanym, który niepotrzebnie paraliżuje.

30.11.-1
Przeszczepy

Akademicki Szpital Kliniczny w Wiedniu

Przedstawiamy aktualną listę badań wymaganych do przeszczepu przez Akademicki Szpital Kliniczny w Wiedniu.

30.11.-1
Przeszczepy

Historia jednego przeszczepu

Historia przeszczepu Marceliny
zapisana na łamach serwisu nowiny24
portalu regionalnego województwa podkarpackiego

30.11.-1
Przeszczepy

Za spełnione nadzieje...

O swoich perypetiach życiowych związanych z chorobą piszą Jola, Marcelina, Marta, Alina, Sandra, Iga, Małgosia, Jasiek, Piotrek, Paulina. Dołącza się też rodzina tak lubianego przez wszystkich Patryka, którego niestety nie ma już wśród nas. Przeżywali oni w swoim przedprzeszczepowym życiu wzloty i upadki, a te ostatnie wraz z postępem choroby stawały się coraz częstsze.

30.11.-1
Przeszczepy

Pierwszy przeszczep płuc w Polsce u chorego na mukowiscydozę - spełnienie marzeń czy sukces medialny

Mając jednak na uwadze realia rządzące polską służbą zdrowia, a w szczególności nękające ją kłopoty, zadać należy pytanie: Czy aby faktycznie ów pierwszy przeszczep płuc wykonany u chorego na mukowiscydozę w Polsce stanowi przełamanie kolejnej bariery w polskiej medycynie, czy może w rzeczywistości żadna bariera nie została pokonana, a ów przeszczep to li tylko sukces medialny i być może wstęp do jeszcze większych kłopotów wielu polskich chorych na mukowiscydozę w ich staraniach o przeszczep, a tym samym o uratowanie życia?

30.11.-1
Przeszczepy

Publikacje o przeszczepach z sieci

Artykuły medyczne o przeszczepach dostępne na stronach internetowych

30.11.-1
Przeszczepy

30.11.-1
Więcej o: Przeszczepy

 
 

  AKTUALNOŚCI

  - Mikołajki dla Mukoludków 2016-12-07
  - Omegamed baby DHA w sprzedaży 2016-11-29
  - Mikołajki dla Mukoludków 2016-11-29
  - Wysyłka wyparzaczy i koncentratorów tlenu 2016-11-07
  - Fizjoterapia oddechowa w mukowiscydozie- Dziekanów Leśny 05.11. 2016 2016-10-27
  - Bieg Mikołajów w Zakopanem 2016-10-20
  - Otwarcie Pododdziału Mukowiscydozy w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym nr 5 2016-10-19
  - Relacja z warsztatów w Rzeszowie 08.10.2016r. 2016-10-14
  - WARSZTATY ŻYWIENIOWE I PSYCHOLOGICZNE Dziekanów Leśny 15.10.2016 2016-10-05
  - Skaner do żył dla IGICHP w Rabce Zdroju 2016-09-30

  Szkolenie Falenty 2016

  - KOMPLEKSOWA OPIEKA NAD CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ- Program 2016-06-14
  - XVII ZWYCZAJNE WALNE ZEBRANIE CZŁONKÓW PTWM POŁĄCZONE Z WYBORAMI WŁADZ PTWM 2016-04-04
  - KOMPLEKSOWA OPIEKA NAD CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ 2016-04-04

  KONFERENCJE, WARSZTATY (zapisy)

  - Konferencja naukowa MUKOWISCYDOZA- DIAGNOZA I TERAPIA 2016-11-22
  - Domowa rehabilitacja chorych na mukowiscydozę z województwa kujawsko-pomorskiego 2016-05-06
  - Spotkanie z Marszałkiem Adamem Struzikiem w Szpitalu w Dziekanowie Leśnym 2016-04-21
  - 28.04. Mazowiecka Grupa Wsparcia 2016-04-18
  - Warsztaty fizjoterapeutyczne i żywieniowe dla rodziców chorych na mukowiscydozę w Poznaniu 2016-04-18
  - OGŁOSZENIE O REKRUTACJI DO PROJEKTU Drużyna Muko 2016-04-07
  - OGŁOSZENIE O REKRUTACJI UZUPEŁNIAJĄCEJ DO PROJEKTU Kompleksowa rehabilitacja domowa chorych na muko 2016-04-04
  - NOWY PROJEKT BEZPŁATNE PORADNICTWO DLA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ współfinansowanie ze środków PEFRON 2016-04-01
  - DOMOWA REHABILITACJA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ Szkolenie dla pracowników (fizjoterapeutów) 2016-03-31
  - 12.03.Warsztaty fizjoterapeutyczne w Dziekanowie Leśnym 2016-03-02

  BAZA WIEDZY

  - Zakażenia w mukowiscydozie - wskazówki dla osób biorących udział w wydarzeniach PTWM 2016-08-25
  - :) 2016-01-22
  - Infekcje wirusowe układu oddechowego u chorych na mukowiscydozę 2015-10-29
  - Jak raczkujemy z dożylną antybiotykoterapią domową 2015-10-15
  - Indywidualny tryb nauczania 2015-10-07
  - Koncentratory tlenu stacjonarne w ramach NFZ 2015-05-06
  - Zespół uzależnienia od Internetu – epidemia XXI wieku? 2015-04-22
  - Zapobieganie zakażeniom układu oddechowego - wpływ na jakość życia dzieci chorych na mukowiscydozę 2015-04-22
  - Prawidłowe nawyki żywieniowe u dzieci z mukowiscydozą? 2015-04-22
  - Bóle brzucha u dzieci z mukowiscydozą 2015-04-19