12.02.2015 | Andrzej Pogorzelski

Suplementacja soli

Podstawowym sposobem rozpoznawania mukowiscydozy jest wykonanie testu potowego, w którym ocenia się stężenie jonów chloru (Cl-). Charakterystyczny dla choroby jest wynik przekraczający w teście klasycznym (według Gibsona i Cooke’a) poziom 60 mmol/l. 
Czy poza rozpoznaniem choroby wysokie stężenie Cl- w pocie ma dla chorych na mukowiscydozę jeszcze jakieś inne znaczenie? Na to pytanie postaram się odpowiedzieć w dalszej części artykułu.

Produkcja i skład potu
Pot pierwotny wytwarzany w kłębkach – głębokiej części gruczołów potowych (rys. 1) – jest izotoniczny względem osocza. Znaczy to, że stężenie jonów jest w nim bardzo podobne jak we krwi. Zawiera około 110 mmol/l jonów chlorkowych (Cl-) i około 140 mmol/l jonów sodowych (Na+ ). W kanalikach powierzchownej części kłębków sód, potas, i chlor są zwrotnie wchłaniane, co powoduje, że pot ostateczny zawiera znacznie mniejsze stężenia jonów. Wchłanianie jonów przed wydzieleniem potu na skórę ma podstawowe znaczenie dla oszczędzania soli przez organizm. Obecnie sól kupujemy bez problemu, ale jeszcze kilkaset lat temu, nie mówiąc o setkach tysięcy lat wstecz, kiedy ewoluował człowiek, była ona dobrem luksusowym, trudno dostępnym. W toku ewolucji wytworzyły się zatem mechanizmy oszczędzania soli.

Podstawowe informacje o wytwarzaniu potu zebrano na rysunku 2. Warto wiedzieć, że na ostateczny skład potu znaczący wpływ ma szybkość pocenia się. Im szybciej jest wytwarzany, tym mniej czasu na wchłonięcie jonów i tym wyższe ich stężenie w pocie ostatecznym (tab. 1). Ludzie z wiekiem nabywają zdolności do intensywnego pocenia się. Przy bardzo dużej produkcji potu stężenie jonów chloru u dorosłego człowieka może sięgać nawet poziomu 80 mmol/l – bywa to czasem powodem fałszywych wyników testu potowego.

Zaburzenia ilości i/lub czynności białka CFTR powodują upośledzenie zwrotnego wchłaniania jonów chloru u chorych na mukowiscydozę (rys. 3). Przeciętną zawartość jonów w pocie ludzi zdrowych i chorych na mukowiscydozę przedstawiono w tabeli 1.

Zespół pseudo-Barttera
W wysokich temperaturach otoczenia produkcja potu może osiągnąć wartość 2 litrów na godzinę. Pocąc się z takim natężeniem, człowiek oprócz wody traci również duże ilości chloru, sodu i potasu. Przy braku uzupełniania płynów dochodzi do odwodnienia, a przy braku uzupełnienia Cl, Na, K, dochodzi do zaburzeń jonowych. Z tego względu wyczynowi sportowcy sięgają po tzw. płyny izotoniczne, ponieważ większość zwykłych napojów jest hipotoniczna – zawiera mniej jonów niż ludzka krew. Z analizy danych zawartych w tabeli 1 wyraźnie widać, że straty chloru u intensywnie pocącego się chorego na mukowiscydozę są średnio około 3 razy większe niż u człowieka zdrowego, a sodu i potasu około dwa razy większe.
To powoduje łatwe występowanie zaburzeń biochemicznych:
• hipochloremii (Cl-
• hipokaliemii (K+
• hiponatremii (Na+
• alkalozy metabolicznej (pH>7,45).

Takie zaburzenia są typowe dla tzw. zespołu pseudo-Barttera – przedrostek „pseudo” odróżnia je od zespołu Barttera, gdzie podobne zaburzenia są następstwem wrodzonej choroby nerek. Oprócz mukowiscydozy ten zespół może wystąpić również w takich jednostkach chorobowych, jak zwężenie odźwiernika, cykliczne wymioty, biegunka chlorowa, przy stosowaniu leków moczopędnych lub diecie ubogiej w chlor oraz przy drenażu żołądka.

Częstość występowania zespołu pseudo-Barttera w mukowiscydozie jest zależna od wielu czynników, a jego ryzyko wzrasta w takich sytuacjach jak:
• wiek niemowlęcy,
• karmienie piersią, 
• opóźnione rozpoznanie CF,
• udar cieplny,
• miesiące letnie,
• zaostrzenie zmian płucnych,
• gorączka.

Według różnych statystyk, ten problem wystąpił u 16,5% niemowląt w Macedonii i aż u 27,5% chorych w Turcji. Objawy zespołu są zmienne i zależą od nasilenia zaburzeń elektrolitowych i odwodnienia. Należą do nich: duże pragnienie, wymioty, brak apetytu, odwodnienie, słaby przyrost masy ciała lub niedożywienie, niepokój, osłabienie, ospałość. W bardziej zaawansowanych postaciach mogą wystąpić: skurcze mięśni, drgawki, zaburzenia rytmu serca, a nawet zgon. Warto wiedzieć, że do odkrycia nieprawidłowego składu potu doprowadziły obserwacje DiSant’Agnese i wsp., którzy w czasie gorącego lata 1949 r. w Nowym Jorku stwierdzili, że wiele niemowląt przyjmowanych do szpitala z objawami udaru cieplnego i odwodnienia hiponatremicznego miało mukowiscydozę.

Zapobieganie
Podstawowym sposobem zapobiegania zespołowi pseudo-Barttera jest suplementacja soli. „Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy” opracowane w 2009 r. przez Polskie Towarzystwo Mukowiscydozy następująco określają zapotrzebowanie na sól:
• 50–100 mg/kg m.c./dobę u niemowląt (większe zapotrzebowanie w pierwszych miesiącach życia);
• 25–50 mg/kg m.c./dobę u dzieci w wieku 1–10 lat;
• 1200–1800 mg/dobę > 11 roku życia.




Niemowlętom najłatwiej podawać sól w formie 10% roztworu NaCl – dostępnego w ampułkach po 10 ml. W 1 ml takiego roztworu jest zawarte 100 mg soli. W sytuacjach wzmożonej potliwości (upały, intensywny wysiłek fizyczny) dawkę soli można okresowo zwiększyć o 20–50%. Niemowlęta, które nie są karmione piersią, powinny być żywione Milupą Cystilac – jest to dieta specjalnie przygotowana dla niemowląt i dzieci z mukowiscydozą, której jedną z zalet jest zdecydowanie wyższa zawartość sodu niż w typowych mieszankach mlecznych.

Szczególną uwagę należy zwrócić na wyrównywanie większych strat jonów i wody w przypadku wystąpienia u dziecka wymiotów lub biegunki. Wówczas należy uzupełniać straty, podając dziecku do picia doustne płyny nawadniające (np. Orsalit, Gastrolit, Floridral). Ze względu na większą zawartość sodu i chloru, dla chorych na mukowiscydozę najlepszy wydaje się „Orsalit dla dorosłych”, który w tej chorobie można podawać również dzieciom. Wskazane jest unikanie przegrzewania dzieci, zwłaszcza niemowląt – wysoka temperatura w pokoju niemowlęcia i bardzo ciepły ubiór mogą doprowadzić do problemów. W miesiącach letnich należy unikać wystawiania dziecka na słońce, najlepiej, żeby przebywało w cieniu. Chorzy uprawiający sporty, jak również aktywne fizycznie dzieci powinni uzupełniać wodę i jony, najlepiej stosując w tym celu napoje izotoniczne (np. Fit Active, Hot Sport Drink, Izoplus, Isostar, Powerade) lub omówione wyżej doustne płyny nawadniające.

Leczenie
W przypadku wystąpienia u chorego objawów sugerujących możliwość wystąpienia zespołu pseudo-Barttera należy się zgłosić do lekarza. Podstawowym sposobem rozpoznania problemu jest wykonanie badania gazometrycznego i tzw. jonogramu, w którym określa się stężenie sodu, potasu i chloru we krwi. Do badania wystarczy niewielka porcja krwi pobieranej do szklanej rurki (kapilary) po nakłuciu palca. Niestety, ze względu na koszt odpowiedniego analizatora badanie jest wykonywane prawie wyłącznie w szpitalach. Sam jonogram można wykonać również z krwi pobranej z nakłucia żyły.

Stwierdzenie typowych zaburzeń elektrolitowych i alkalozy metabolicznej wymaga intensywnego leczenia, polegającego na dożylnym nawadnianiu i uzupełnianiu brakujących jonów.

Podsumowanie
Zaburzenia równowagi jonowej i kwasowo-zasadowej w mukowiscydozie są zjawiskiem częstym, zwłaszcza u niemowląt. Ich niecharakterystyczne objawy kliniczne mogą opóźniać prawidłowe rozpoznanie. Najlepszym sposobem postępowania jest zapobieganie wystąpieniu zespołu pseudo-Barttera przez staranne uzupełnianie nadmiernych strat soli u obficie pocących się chorych na mukowiscydozę.

Podziękowania
Serdecznie dziękuję Agnieszce Pogorzelskiej za przygotowanie ilustracji do tego artykułu.


Andrzej Pogorzelski
Klinika Pneumonologii i Mukowiscydozy, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy w Rabce-Zdroju

Artykuł pochodzi z czasopisma Mukowiscydoza nr 29

Wszelkie materiały PTWM zamieszczone w serwisie ptwm.org.pl chronione są przepisami ustawy z dnia 4 lutego 1994 r. o prawie autorskim i prawach pokrewnych oraz ustawy z dnia 27 lipca 2001 r. o ochronie baz danych. Prośby o zgodę na przedruk artykułów z czasopisma Mukowiscydoza i/lub z serwisu ptwm.org.pl na innych stronach i blogach, prośby o patronaty medialne, organizowanych wydarzeniach itd., prosimy przesyłać na adres: poczta@ptwm.org.pl 




Komentarze KOMENTARZE
Zapraszamy też do dyskusji na Facebooku



Twoje imię lub nick 
Twój komentarz

Publikowane komentarze są prywatnymi opiniami użytkowników portalu. Redakcja portalu ptwm.org.pl zastrzega możliwość usuwania lub edycji komentarzy reklamowych, obraźliwych, szkalujących i naruszających ogólnie przyjęte normy współżycia społecznego. Komentarze publikowane są po akceptacji moderatora.

Zobacz także


2017-11-17
   

Konferencja Naukowa pn.: Mukowiscydoza - Rehabilitacja - Sport



Instytut Nauk o Zdrowiu Podhalańskiej Państwowej Wyższej Szkoły Zawodowej w Nowym Targu (PPWSZ) oraz Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą (PTWM) zapraszają na Konferencję Naukową pn.: Mukowiscydoza - Rehabilitacja - Sport. To już druga konferencja organizowana w ramach współpracy ... czytaj całość
  

2017-11-13
   

Sprawozdanie z warsztatów- 04.11.2017 Rzeszów



4 listopada 2017 r. w budynku RORE- Kliniczny Regionalny Ośrodek Rehabilitacyjno-Edukacyjny w Rzeszowie odbyły się kolejne warsztaty na temat "Najnowsze trendy w światowej fizjoterapii" zorganizowane przez Podkarpacką Grupę Wsparcia przy współpracy z PTWM w Rabce ... czytaj całość
  

2017-10-30
   

Puromalt



Chcesz zwiększyć kaloryczność posiłku swojego dziecka? W naszym sklepie, istniej możliwość zamówienia produktu PUROMALT z datą ważności do końca grudnia 2017. Cena za opakowanie to 10,80 zł brutto. Wszystkie osoby zainteresowane zakupieniem produktu w promocyjnej cenie prosimy o ... czytaj całość
  

2017-10-02
   

Podziękowania za ufundowanie lodówek



W imieniu pacjentów Centrum Leczenia Mukowiscydozy i Zespołu Centrum w Dziekanowie Leśnym serdecznie dziękujemy panu Mateuszowi Majewskiemu za ufundowanie 12 lodówek. Dzięki temu hojnemu darowi każdy z pokojów Centrum został zaopatrzony w lodówkę - ku radości ... czytaj całość
  

2017-09-27
   

Warsztaty fizjoterapeutyczne ,,Najnowsze trendy w światowej fizjoterapii



Podkarpacka Grupa Wsparcia PTWM Serdecznie zaprasza rodziców chorych na mukowiscydozę z Podkarpacia i nie tylko na warsztaty fizjoterapeutyczne z mgr.Mikołajem ... czytaj całość
  
Więcej: Dieta w mukowiscydozie

 
 

  AKTUALNOŚCI

  - Konferencja Naukowa pn.: Mukowiscydoza - Rehabilitacja - Sport 2017-11-17
  - Sprawozdanie z warsztatów- 04.11.2017 Rzeszów 2017-11-13
  - Puromalt 2017-10-30
  - Podziękowania za ufundowanie lodówek 2017-10-02
  - Warsztaty fizjoterapeutyczne ,,Najnowsze trendy w światowej fizjoterapii 2017-09-27
  - Rok szkolny 2017-09-01
  - Sportowa rehabilitacja chorych na mukowiscydozę - przedłużenie terminu rekrutacji uczestników projek 2017-08-21
  - Sportowa rehabilitacja chorych na mukowiscydozę 2017-08-03
  - Resource Diabet Plus 2017-07-18
  - Jubileusz XXX- lecia PTWM 2017-06-28

  Szkolenie Falenty 2017

  - Program szkolenia w Falentach 2017-06-12
  - XVIII ZWYCZAJNE WALNE ZEBRANIE CZŁONKÓW PTWM 2017-04-14

  KONFERENCJE, WARSZTATY (zapisy)

  - Postępowanie żywieniowe w mukowiscydozie 18.02 2017-02-06
  - Konferencja naukowa MUKOWISCYDOZA- DIAGNOZA I TERAPIA 2016-11-22
  - Domowa rehabilitacja chorych na mukowiscydozę z województwa kujawsko-pomorskiego 2016-05-06
  - Spotkanie z Marszałkiem Adamem Struzikiem w Szpitalu w Dziekanowie Leśnym 2016-04-21
  - 28.04. Mazowiecka Grupa Wsparcia 2016-04-18
  - Warsztaty fizjoterapeutyczne i żywieniowe dla rodziców chorych na mukowiscydozę w Poznaniu 2016-04-18
  - OGŁOSZENIE O REKRUTACJI DO PROJEKTU Drużyna Muko 2016-04-07
  - OGŁOSZENIE O REKRUTACJI UZUPEŁNIAJĄCEJ DO PROJEKTU Kompleksowa rehabilitacja domowa chorych na muko 2016-04-04
  - NOWY PROJEKT BEZPŁATNE PORADNICTWO DLA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ współfinansowanie ze środków PEFRON 2016-04-01
  - DOMOWA REHABILITACJA CHORYCH NA MUKOWISCYDOZĘ Szkolenie dla pracowników (fizjoterapeutów) 2016-03-31

  BAZA WIEDZY

  - Zakażenia w mukowiscydozie - wskazówki dla osób biorących udział w wydarzeniach PTWM 2016-08-25
  - KOMPLEKSOWA OPIEKA NAD CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ- Program 2016-06-14
  - XVII ZWYCZAJNE WALNE ZEBRANIE CZŁONKÓW PTWM POŁĄCZONE Z WYBORAMI WŁADZ PTWM 2016-04-04
  - KOMPLEKSOWA OPIEKA NAD CHORYM NA MUKOWISCYDOZĘ 2016-04-04
  - :) 2016-01-22
  - Infekcje wirusowe układu oddechowego u chorych na mukowiscydozę 2015-10-29
  - Jak raczkujemy z dożylną antybiotykoterapią domową 2015-10-15
  - Indywidualny tryb nauczania 2015-10-07
  - Koncentratory tlenu stacjonarne w ramach NFZ 2015-05-06
  - Zespół uzależnienia od Internetu – epidemia XXI wieku? 2015-04-22